Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades que predisponen a infecciones en la piel las cuales suelen ser recurrentes, crónicas atípicas y severas, con mayor predisposición a malignidad, alergia y autoinmunidad, en su gran mayoría con alta morbimortalidad. Los principales motivos de retraso en el diagnóstico son su heterogeneidad clínica y un bajo índice de sospecha en el médico de primer contacto que conlleva a la demora de abordaje clínico y tratamiento. El determinar factores que faciliten el índice de sospecha de inmunodeficiencia primaria respecto a pacientes pediátricos con dermatitis atópica incrementaría el diagnóstico oportuno y la supervivencia y en consecuencia, mejoraría la calidad de vida de nuestros pacientes, así como limitaría el costo de atención sanitaria.